题目内容

患儿于出生后不久即被发现有间歇性呼吸快,伴有全身肌张力低、阵挛性抽搐、震颤、嗜睡、共济运动失调而就医,检查发现肝大、心脏扩大,血中乳酸明显增多(60mmol/L),严重的代谢性酸中毒(pH<7),血中丙酮酸、丙氨酸也相应地增高。确诊是由于丙酮酸脱氢酶遗传性缺乏。丙酮酸脱氢酶系催化的反应不涉及下述哪种物质

A. 乙酰CoA
B. 硫辛酸
C. TPP
D. 生物素
E. NAD +

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A. 是三大营养素分解的共同途径
B. 可提供小分子原料参与其他代谢
C. 生糖氨基酸都通过三羧酸循环的环节才能转变成糖
D. 乙酰CoA经三羧酸循环氧化时,可提供4对氢原子
E. 乙酰CoA进入三羧酸循环后即只能被氧化

A. 乳酸不能通过线粒体膜
B. 胞液可保持中性
C. 丙酮酸脱氢酶系在线粒体内
D. 丙酮酸与苹果酸交换
E. 乳酸脱氢酶在线粒体内

A. 叶酸
B. 维生素PP
C. 吡哆醇
D. 生物素
E. 硫胺素

A. 糖酵解
B. 乙酰CoA羧化酶催化的反应
C. α-酮戊二酸的转氨作用
D. 丙酮酸的氧化脱羧作用
E. 丙酮酸脱氢酶