题目内容

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B. 缺乏肝磷酸化酶
C. 缺乏分支酶
D. 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶
E. 缺乏肝磷酸化酶激酶

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