10岁患儿,中度运动不能完成,小量肌肉活动不受限制,肌肉易疲劳,肌痉挛,经检查患糖原积累症。糖原累积症不是由于缺乏
A. 磷酸化酶
B. 葡萄糖-6-磷酸酶
C. 溶酶体α-葡萄糖苷酶
D. 分支酶
E. 己糖激酶
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小儿4.5岁,肝大,转氨酶增高,四肢瘦弱无力而就医。检测血糖为3.8mmol/L,基因检测推测为复合杂合子导致糖原累积症Ⅲ型发病,缺乏脱支酶活性。糖原累积症Ⅲ型是由于脱支酶催化了下列哪种键的断裂
A. α-1,6-糖苷键
B. β-1,6-糖苷键
C. α-1,4-糖苷键
D. β-1,4-糖苷键
E. α-1,β-4-糖苷键
糖原分解的关键酶是
A. 乳酸脱氢酶
B. 磷酸烯醇式丙酮酸脱氢酶
C. 己糖激酶
D. 异柠檬酸脱氢酶
E. 糖原磷酸化酶
糖原合酶的变构激活剂是
A. 6-磷酸葡萄糖
B. N-乙酰谷氨酸
C. 柠檬酸
D. PRPP
E. 乙酰CoA
空腹过夜时,血糖来自
A. 肝糖原
B. 脂酸
C. 甘油
D. 乳酸
E. 氨基酸
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