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某患儿1岁,出生后常出现全身皮肤瘀点、瘀斑现象,近一个月来多次发生鼻出血,双亲为近亲婚配,家系中无类似出血情况。实验室检查发现,外周血血小板计数正常,出血时间延长,凝血时间正常,血小板对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低,血小板膜表面糖蛋白Ⅱ b显著降低,基因诊断证实糖蛋白Ⅱ b(GPIb)基因错义突变。试简要解释以下问题。 (1)患儿 血小板计数正常,为什么出血时间会延长? (2)患儿出血时间延长,为什么凝血时间正常? (3)患儿为什么对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低?

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D. 5

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