关于X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的特征,正确的有:
A. 为最常见的以抗体缺陷为主的PIDD
B. 发病机制为Btk基因缺陷
C. 外周成熟B细胞与各类Ig缺乏
D. 临床表现为反复化脓性感染
E. 治疗以注射丙种球蛋白为主
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Wiskott-Aldrich综合征 (WAS) 的表现是:
A. 为X连锁隐性遗传病
B. 多见于男性,新生儿和婴儿期即开始发病
C. 临床表现为反复细菌感染、血小板减少症和皮肤湿疹
D. T细胞数目减少与功能缺陷
E. 针对多糖抗原几乎不能产生抗体应答
HIV感染导致CD4+T细胞减少的机制可能有:
A. 使感染细胞融合或形成多核巨细胞
B. 子代HIV从胞内释放时损伤细胞膜
C. 作为超抗原诱导T细胞凋亡
D. 直接诱导T细胞凋亡
E. 诱导特异性CTL或抗体直接或ADCC杀伤表达病毒抗原的T细胞
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的以抗体缺陷为主的免疫缺陷病,发病机制为____基因缺陷,不能转导信号,而使B细胞发育停滞于----阶段,导致成熟B细胞数目减少甚至缺失。
γc链缺乏引起的X性联重症联合免疫缺陷病占重症联合免疫缺陷病(SCID)的40%,患者外周血中____细胞显著减少,____细胞数量正常但功能障碍。
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