神经内科专业知识 - 脑变性疾病

单选题

肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。

A. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B. 运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
C. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图
D. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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单选题

下面关于路易体痴呆的描述中不正确的是（）。

A. 疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者进行适度的活动和肢体体育锻炼。若患者的日常生活或工作能力则需药物治疗。加强患者护理，防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸
B. 是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等为三组临床特征，以大脑皮质和脑干内神经元胞质内路易小体（Lewy小体）为病理特征的神经系统疾病。病因不明，发病机制与脑内多种神经递质功能障碍有关
C. 应与下述疾病相鉴别：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D. 此病发病多发生于老年人中，青少年很少发病
E. 暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。因预后差，后期需长期卧床，患者多死于肺部感染、褥疮等，需加强护理

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单选题

女性，35岁。发热、盗汗20余天就诊。体温在38℃左右，体检：腹部饱满，腹壁柔韧感，全腹轻度压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（+），血白细胞0．2×10／L，中性粒细胞0．75（75％），淋巴细胞0．25（25%）。提问：最可能的诊断是什么（）

A. 脏器穿孔
B. 自发性腹膜炎
C. 肝硬化腹水
D. 结核性腹膜炎
E. 腹膜癌病
F. 肝癌

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多选题

女性，35岁。发热、盗汗20余天就诊。体温在38℃左右，体检：腹部饱满，腹壁柔韧感，全腹轻度压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（+），血白细胞0．2×10／L，中性粒细胞0．75（75％），淋巴细胞0．25（25%）。提问：下列哪项处理是正确的（）

A. 口服异烟肼及乙胺丁醇
B. X线胸部摄片
C. X线胃肠钡餐检查
D. 腹腔内注射顺氯氨铂
E. 腹水浓缩找病理细胞除外肿瘤
F. 结核菌素试验

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多选题

女性，35岁。发热、盗汗20余天就诊。体温在38℃左右，体检：腹部饱满，腹壁柔韧感，全腹轻度压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（+），血白细胞0．2×10／L，中性粒细胞0．75（75％），淋巴细胞0．25（25%）。提问：支持结核性腹膜炎诊断的有（）

A. 青壮年患者，有肾结核
B. 腹胀、腹痛伴低热2周，体检：腹部触诊柔韧感，有压痛，移动性浊音（+）
C. 腹水为渗出液，淋巴细胞占有核细胞总数的80％～90％，细菌培养阴性，癌细胞（-）
D. X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等征象
E. 腹膜结节活检病理：干酪性肉芽肿形成
F. 结核菌素试验呈强阳性反应

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单选题

男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为（）。

A. 亨廷顿病
B. 帕金森病
C. 脑动脉硬化
D. 肝豆状核变性
E. 脑梗死

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单选题

下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是（）。

A. 脊髓变性，包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等；自主神经系统变性
B. 大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆
C. 脑干小脑变性，包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等
D. 基底节变性，包括帕金森病、纹状体-黑质变性等；运动系统变性病，包括各种运动神经元病
E. 黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成

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