神经内科专业知识 - 脑变性疾病

单选题

66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。

A. 抗担碱能药物--苯海索
B. 金刚烷胺
C. 左旋多巴或多巴丝肼
D. 多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
E. 吩噻嗪类药物--氯丙嗪

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单选题

下列都是帕金森病的典型表现，除去（）

A. 在肢体主动运动时震颤加强
B. 关节被动运动时有肌强直
C. 睡眠时震颤消失
D. 面部表情减少
E. 慌张步态

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单选题

诊断震颤麻痹最重要的依据是（）

A. 确切的病史及体征
B. 脑脊液检查
C. 头部CT
D. 头部MRI
E. 脑电地形图

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单选题

震颤麻痹（）

A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少下列疾病发病机制是

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单选题

小舞蹈病（）

A. 大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B. 壳核
C. 丘脑底核
D. 黑质、黑质纹状体通路
E. 豆状核下列疾病的主要病变部位是

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单选题

肝豆状核变性（）

A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少下列疾病发病机制是

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单选题

女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T₂加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是（）。

A. 小脑症状群
B. 勒米特（Lhermitt征
C. 奇痒发作
D. 震颤麻痹症状群
E. 痛性强直痉挛发作

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单选题

男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。病变累及的解剖结构是（）。

A. 上运动神经元
B. 下运动神经元
C. 皮质脊髓束
D. 脊髓前角
E. 上、下运动神经元

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单选题

帕金森病最主要临床特征是（）。

A. 震颤，肌张力增高，面具脸
B. 震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C. 肌张力增高，运动减少，慌张步态
D. 震颤，运动减少，写字过小症
E. 震颤，肌张力增高，运动迟缓

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单选题

患者，男性，43岁。因膝关节酸痛而口服阿司匹林2片／次，3次／日。1小时前恶心、呕吐，呕吐物为咖啡样，约500ml。柏油样便，量约700g。查体：脉搏120次／分，血压90／75mmHg，神清，贫血貌。四肢湿冷，上腹压痛。提示：本病人诊断为急性糜烂出血性胃炎，失血性休克。提问：急诊胃镜的最佳时机为（）

A. 12小时以内
B. 12至24小时内
C. 24至48小时内
D. 48至72小时内
E. 6小时内
F. 1周以后

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66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。

下列都是帕金森病的典型表现，除去（）

诊断震颤麻痹最重要的依据是（）

震颤麻痹（）

小舞蹈病（）

肝豆状核变性（）

女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是（）。

男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。病变累及的解剖结构是（）。

帕金森病最主要临床特征是（）。

女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T₂加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是（）。