北京住院医师儿内科Ⅰ阶段 - 内分泌、风湿、免疫专业 - 查题吧

单选题

经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

A. L-谷氨酸脱羧酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸-4-羟化酶

单选题

新生儿期各种吞噬细胞功能可呈暂时性低下的原因中，应除外下列哪项（）

A. 分娩过程缺氧
B. 缺乏血清补体
C. 缺乏调理素
D. 缺乏趋化因子
E. 缺乏IgA

单选题

2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

A. CYBB
B. CYBA
C. NCF2
D. NCF1
E. 以上都不是

单选题

5个月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后无明显诱因猝死于家中，死前无明显诱因。其死因可能为（）

A. 脑栓塞
B. 心肌炎
C. 颅内出血
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

单选题

1岁半的儿童，不会独立行走，不会叫爸爸、妈妈。两眼距离增宽，两眼外眦上斜，低鼻梁，舌伸出口外，通贯手。其最大可能的诊断（）

A. 呆小病
B. 先天愚型
C. 苯丙酮尿症
D. 软骨发育不良
E. 佝偻病活动期

单选题

致敏Tc细胞的作用特点是（）

A. 无抗原特异性
B. 受MHC-Ⅱ类分子限制，
C. 可通过释放TNF杀伤靶细胞
D. 可通过ADCC作用杀伤靶细胞
E. 可通过分泌细胞毒性物质杀伤靶细胞

单选题

先天愚型的主要特点为（）

A. 肥胖、身矮、肝大、低血糖
B. 面容丑陋、耳聋、多发骨畸形
C. 头发黄、蓝眼睛、抽搐、智力低下
D. 身矮、智力低下、皮肤粗糙
E. 特殊面容、智力低下、肤色异常和多发畸形

单选题

患儿10个月，不会笑，不能坐，偶有全身性抽搐，尿有"鼠尿样"气味，毛发黄，面苍白，四肢肌张力增高。此患儿最可能的诊断是（）

A. 先天愚型
B. 佝偻病性低钙惊厥
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏VitB所致的巨幼红细胞性贫血
E. 地方性呆小病

单选题

以下哪项不是风湿热的主要临床表现（）

A. 游走性、多发性、大关节炎
B. 心脏炎
C. 舞蹈病
D. 皮下结节与环形红斑
E. 白细胞增多及血沉明显增快

单选题

下列风湿性心肌炎的特点，应除外哪项（）

A. 心肌、心内膜、心包均可受累
B. 活动性心肌炎多有心脏增大
C. 心尖区有收缩期或舒张期杂音
D. 心瓣膜损害均不可逆
E. 常伴皮下小结或环形红斑

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