糖原累积病是一种（）

A. 糖原合成代谢障碍病
B. 体内糖原贮积过多病
C. 糖原分解代谢障碍病
D. 体内糖原贮积量过少病
E. 上述说法都不全面

男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）

A. 幼年型类风湿关节炎
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克

7岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数1.0×10／L，CD4／CD3＜10％。下列哪种情况最为可能（）

A. 呼吸道合胞病毒感染
B. 巨细胞病毒感染
C. 人类免疫缺陷病毒感染
D. 人类轮状病毒感染
E. 以上都不是

15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）

A. 定期静脉注射丙种球蛋白
B. 行胎肝移植
C. 长期肌内注射胸腺素
D. 口服左旋咪唑
E. 并发感染时用适当抗生素

患儿，2岁。发热7天，壮热，体温40℃，昼轻夜重，唇千赤裂，烦躁不宁，肌肤斑疹，诊断为皮肤黏膜淋巴综合征，其病机是（）

A. 邪在肺胃
B. 卫气同病
C. 邪在少阳
D. 气营两燔
E. 邪在太阳

4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗（）

A. 长期服用碘制剂
B. 给予低苯丙氨酸饮食治疗
C. 终身服用甲状腺制剂
D. 注射VitD3，服用钙剂
E. 长期进行精神运动训练指导

3岁男孩，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已2．5年，连续3次复查血清T、TSH正常。该患儿的下一步治疗是（）

A. 可停止用药
B. 甲状腺素可逐渐减量，3个月后停药
C. 3个月后再次复查血清TSH，若正常则可停药
D. 维持原剂量继续治疗
E. 加大剂量继续治疗

手外伤的处理原则有哪些？

21-三体综合征染色体检查绝大部分核型为（）

A. 47，XX（或XY），+21
B. 46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）
C. 46，XX（或XY），-15，+t（15q21q）
D. 46，XX（或XY），-21，+t（21q21q）
E. 46，XX（或XY），-22，+t（21q22q）