A. 头颅X线侧位片及张口位片，颅颈交界处CMRI检查 B. 脑电图检查 C. 肌电图检查 D. 诱发电位检查 E. 脑血流图检查
A. 头颅X线摄片 B. 头颅CT检查 C. 头颅超声波检查 D. 头颅MRI检查 E. 放射性核素检查
A. 手术是治疗的唯一选择 B. 影像学检查发现有明显的畸形，即使无临床症状或症状轻微也需要及早手术，以免影响生长发育 C. 原发性颅底凹陷症为先天性发育异常 D. 继发性颅底凹陷症多见于佝偻病、畸形性骨炎等 E. 本病需要与上颈段脊髓肿瘤、AL颈椎病鉴别
A. 表现为双侧痉挛性瘫痪，下肢的运动障碍较上肢重 B. 下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足 C. 体检可发现双下肢肌张力增高 D. 下肢腱反射亢进、病理反射阳性 E. 有智能和语言障碍
A. 颅底凹陷症 B. 小脑扁桃体下疝畸形 C. 颈椎畸形 D. 延髓或脊髓空洞症 E. 症状性癫痫
A. 共济失调伴维生素E缺乏症（AVE的治疗为口服维生素E600~2400mg/d B. 乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SC6和发作性共济失调 C. 口服辅酶Q10300~3000mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情 D. 遗传性共济失调只能对症治疗 E. 发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间
A. 血维生素E含量检测 B. SCA编码区CAG重复次数检测 C. 常规突变SCA基因序列分析 D. 神经病理检查 E. 诊断性治疗
A. 多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调 B. 非编码区扩增脊髓小脑共济失调 C. 常规突变脊髓小脑共济失调 D. 脊髓小脑共济失调伴轴索神经病 E. 弗里德赖希共济失调
A. 胼胝体部分或完全缺如 B. 侧脑室额角向两侧分离 C. 侧脑室体扩大 D. 第三脑室扩大上移，并向前延伸可达大脑纵裂 E. 小脑扁桃体下疝畸形
A. 同样的基因有不同临床表现（表型） B. 不同的基因临床表型不同 C. 表型大致相同但基因位点不同 D. 临床变异和遗传异质性都是由基因决定的 E. 临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的
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