默认题库 - 胚胎性肿瘤

多选题

患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）

A. 17q等臂染色体出现
B. 30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失
C. 髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路
D. 髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路
E. 髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路
F. 髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路
G. 髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路

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患者男性，3岁。因“发作性呕吐，爱哭闹3个月，于体位改变时出现”来诊。查体：头围增大，双眼呈“落日”现象。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。提示：肿瘤近全切。脑脊液的肿瘤细胞学检查为阳性，未发现其他部位播散病灶。该患者髓母细胞瘤的分期属于（）。

A. 标准危险组
B. 高度危险组
C. T1期
D. M0期
E. M1期
F. M2期
G. M3期

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患者男性，7岁。因“发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。影像学提示小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。要为患者确定肿瘤分期，需要进行的检查有（）

A. 脑脊液细胞学检查
B. 全脊髓MRI强化检查
C. 术后72小时或即刻颅脑MRI强化检查
D. 颅脑CT
E. 颅脑X线片
F. 腰椎穿刺
G. 血管造影术

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患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。关于手术，叙述正确的是（）

A. 枕下后正中开颅
B. 打开枕骨大孔后缘
C. 小脑蚓部横行切开
D. 阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症
E. 即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤
F. 术中至少要打通脑脊液通路
G. 必要时可行Torkildson分流术

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多选题

患者男性，7岁。因“发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。影像学提示小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。行手术治疗，病理为髓母细胞瘤。此患者可以选择的辅助放化疗方案（）

A. 全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗（长春新碱）+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
B. 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
C. 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱+顺铂）
D. 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（洛莫司汀+长春新碱）
E. 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱）
F. 全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗+8个周期的辅助化疗（顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱）

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