默认题库 - 大前庭水管综合征

单选题

男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。诊断依据是（）

A. 纯音测听
B. 听觉脑干诱发电位（ABR）
C. 颞骨CT
D. 声导抗
E. 前庭功能检查

单选题

关于大前庭水管综合征，叙述错误的是（）

A. 多数患者出现听力下降的时间是婴幼儿期，听力损失呈进行性下降
B. 纯音测听多表现为高频听力下降
C. 大前庭水管综合征影像学诊断标准是前庭水管外口与总脚或狭部后方中点的直径＞1.5mm
D. 大前庭水管综合征表现出的低频骨气导差与骨导第3窗存在有关
E. 首先选配助听器

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单选题

下列耳聋相关基因中，与大前庭水管综合征关联性最高的是（）

A. GJB2
B. SLC26A4
C. MT-RNR1
D. MYO15A
E. OTOF

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单选题

男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。不合适的处理是（）

A. 择期行人工耳蜗植入
B. 继续佩戴助听器
C. 用激素、改善内耳循环药物、维生素类药物
D. 行内淋巴囊根治术
E. 行耳聋基因检查

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多选题

A. 该蛋白由SCL26A4基因编码，包括780个氨基酸分子
B. 是一种电中性转运体，转运包括I-、Cl-、HCO-3、OH-、SCN-等阴离子和甲酸盐
C. 该蛋白主要表达于内耳，也表达于乳腺、睾丸、子宫内膜、胎盘和肝
D. 表达在内耳的Pendrin蛋白，在维持内淋巴酸碱度、稳定离子组成、内淋巴液的重吸收方面起作用
E. Pendrin蛋白表达异常导致甲状腺肿大

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单选题

男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。最可能的诊断是（）

A. 突发性聋
B. 药物性聋
C. 梅尼埃病
D. 大前庭水管综合征
E. 分泌性中耳炎

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关于大前庭水管综合征，叙述错误的是（）

下列耳聋相关基因中，与大前庭水管综合征关联性最高的是（）

关于Pendrin蛋白，叙述正确的是（）