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女,4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱,以关节和摩擦部位为著,摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史,父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好,生命体征正常,头颅及耳鼻检查无异常,颈无抵抗,心、肺、腹部检查无异常,口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱,直径约1~2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病的描述下面不正确的是()。

A. 是一类角蛋白疾病
B. 水疱发生在透明板内
C. 内脏很少受累
D. 通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突变所致
E. 该病多为常染色体显性遗传

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空调管理工作的主要内容包括如下哪些? A.配备专业人员 B.建立空调技术档案 C.制订空调运行保养制度 D.备齐空调维修、调试工具、零配件、润滑油和制冷剂等 E.对住户自己安装局部空调提供技术指导 F.确定每年空调开停日期和每日工资的开停时间 G.进行空调运行成本核算H.空调新装改装时,要重点考虑用电负荷和噪声污染 I.空调停机一段时间后,使用前须进行检查调整J.定期对空调测试,使其处于最佳状态

止血与凝血障碍检查中,"在对静脉血流施加一定压力时,毛细血管即可破裂而发生出血点。其数目可反映毛细血管受损的程度"此试验为()止血与凝血障碍检查中,"外源性凝血系统检查项目中较为灵敏和常用的筛选试验"此试验为()止血与凝血障碍检查中,"指血液离开血管,在体外发生凝固的时间"此试验为()止血与凝血障碍检查中,"皮肤微血管经人工刺破后,血液流出到自行停止的时间"此试验为()

A. 束臂试验
B. 出血时间(BT)测定
C. 凝血时间(CT)测定
D. 血浆凝血酶原时间(PT)测定
E. 血浆活化部分凝血酶原(APTT)测定

发包人应在工程开工后的28d内预付不低于当年施工进度计划的安全文明施工费总额的(),其余部分按照提前安排的原则进行分解,与进度款同期支付。

A. 60%
B. 55%
C. 50%
D. 45%

1岁2个月患儿,母乳喂养未添加辅食。查体:虚胖,毛发稀黄,面色苍黄,肝肋下3cm,脾肋下1.5cm,表情呆滞,智力发育落后,肢体震颤,踝阵挛阳性。首选的实验室检查是()

A. 心电图
B. 脑电图
C. B型超声检查
D. 尿常规检查
E. 血常规检查

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