患儿,女,13岁,以“双眼视力下降”入院治疗。1年前曾出现抽搐。此次入院显示左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,肌肉活检显示纤维内脂滴轻度增多。心电图显示不完全右束支传导阻滞。脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征,合并继发性癫痫。基因检测显示mtDNA G→A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物Ⅰ活性下降。线粒体呼吸链复合物Ⅰ的酶活性中心为
A. NADH-CoQ氧化还原酶
B. 琥珀酸-CoQ氧化还原酶
CoQH2-细胞色素c氧化还原酶
D. 细胞色素c氧化酶
E. 丙酮酸脱氢酶
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N-连接的糖基化中,寡糖链一般连接在哪一种氨基酸残基上
A. 天冬酰胺
B. 天冬氨酸
C. 苏氨酸
D. 酪氨酸
E. 丝氨酸
细胞内所合成蛋白质因为具有不同的信号序列而被运输到不同的细胞器。下列关于信号序列的叙述中,错误的是
A. 核糖体与内质网膜结合的先决条件是信号肽
B. 糙面内质网的驻留蛋白N端都具有特异的四肽序列-KDEL
C. 导肽介导蛋白质运输到过氧化物酶体
D. 运输到线粒体的蛋白质,信号序列富含带正电荷的精氨基、赖氨酸等
E. 核定位信号介导组蛋白运输至细胞核
脑肝肾综合征是一种常染色体隐性遗传病,临床表现为严重肝功能障碍、重度骨骼肌张力减退、脑发育迟缓及癫痫等综合症状,是因为该病患者肝、肾细胞中缺乏
A. 葡萄糖-6-磷酸酶
B. 过氧化物酶体和过氧化物酶
C. 酸性水解酶
D. 腺苷酸环化酶
E. 半乳糖基转移酶
相关蛋白质克隆实验表明,溶酶体的膜蛋白具有高度同源性,其在结构上具有共同的特点,均有一段信号肽ua、一个腔内区、一个单次跨膜区和一个胞质尾区。改变C端胞质区结构则会阻断溶酶体的定向转运,试判断下列哪种说法是错误的
A. LAMP是膜糖蛋白家族,具有N-端信号肽序列和高度糖基化的腔内区
B. 膜蛋白的N-糖基化是其必需的转运信号
C端胞质区高度保守,为其转运的通用识别信号
D. 膜蛋白高度糖基化使蛋白呈酸性
E. 不同物种同类蛋白及同一物种不同蛋白之间氨基酸序列组成不同高度同源
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