苯丙酮酸尿症绝大多数是由于苯丙氨酸羟化酶基因点突变(多为错义突变),导致肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏,致使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸而产生的先天性代谢缺陷病。苯丙氨酸羟化酶催化的反应是
A. 天冬氨酸→苯丙氨酸
B. 酪氨酸→苯丙氨酸
C. 苯丙氨酸→酪氨酸
D. 丙氨酸→苯丙氨酸
E. 苯丙氨酸→苯丙酮酸
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血氨的主要来源
A. 氨基酸脱氨基作用
B. 氨基酸在肠道细菌作用下产生
C. 尿素在肠道细菌尿素酶水解产生
D. 肾小管谷氨酰胺的水解
E. 胺类的分解
可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是
A. 丙氨酸
B. 谷氨酸
C. 丝氨酸
D. 色氨酸
E. 甘氨酸
将肌肉中的氨以无毒形式运送至肝脏的是
A. 枸橼酸-丙酮酸循环
B. 丙氨酸-葡萄糖循环
C. 鸟氨酸循环
D. 乳酸循环
E. 三羧酸循环
转氨酶一般含有哪种维生素
A. B1
B2
C. B3
D. B5
E. B6
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