题目内容

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()。

A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B. 缺乏脱支酶
C. 缺乏分支酶
D. 缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
E. 缺乏糖原合成酶

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