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在线粒体中,谷氨酸脱氢酶的辅酶多为;同时谷氨酸经L-谷氨酸脱氢酶作用生成的酮酸为,这一产物可进入循环最终氧化为CO2和H2O。

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动物体内,尿素的形成是通过 循环进行的,此循环每进行一周可产生一分子尿素,其中尿素分子中的两个N分别来自 和 。每合成一分子尿素需消耗 个ATP,共 个高能键。

氨基酸氧化脱氨产生的α-酮酸代谢的去向主要是 、、 。

生物体内重要的一碳单位有:()、()、()、()等。能提供一碳单位的氨基酸也有许多,如 、甘氨酸 、 组氨酸 等。

人体内 ()酶缺乏会出现苯丙尿酸症,()酶缺乏会出现白化病, ()酶缺乏会出现尿黑酸症。

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