题目内容

[复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。本病确诊须依靠（）

A. 临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
B. EEG特征性改变
C. 颅脑CMRI
D. 基因诊断
E. 病理检查

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