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强直性肌营养不良症的重要诊断体征是什么？
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负责特种设备安全监督管理的部门在办理本法规定的许可时，其受理、审查、许可的程序必须公开，并应当自受理申请之日起（）内，作出许可或者不予许可的决定；不予许可的，应当书面向申请人说明理由。
违反本法规定，负责特种设备安全监督管理的部门及其工作人员有下列行为之一的，由上级机关责令改正；对直接负责的主管人员和其他直接责任人员，依法给予处分：①未依照法律、行政法规规定的条件、程序实施许可的。②发现特种设备生产单位不再具备本法规定的条件而不吊销其许可证，或者发现特种设备生产、经营、使用违法行为不予查处的。③发现违反本法规定和安全技术规范要求的行为或者特种设备存在事故隐患，不立即处理的。④推荐或者监制、监销特种设备的。
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