题目内容
患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF:RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是()
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