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一个两岁的男孩被诊断为空腹低血糖。体检发现他的肝肿大。生化检测显示他有高乳酸血症和高尿酸血症。肝活检显示肝实质细胞中含有比正常量多的糖原,而糖原分子的结构正常。这个孩子可能缺乏下列哪种酶?( )

A. 糖原磷酸化酶
B. 糖原合酶
C. 脱分支酶
D. 葡萄糖—6—磷酸酶

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下列关于糖原存储的描述,哪一个是不正确的?()

A. 饥饿时糖原储量比脂肪储量消耗得快
B. 糖原以细胞液中糖原颗粒的形式储存
C. 糖原主要存储在肌肉和肝中
D. 糖原是大脑中存储能量的主要来源

糖原合成中叙述错误的是()

A. α(1→6)葡萄糖苷酶催化形成分支
B. 从葡萄糖-1-磷酸合成糖原要消耗~P
C. 葡萄糖基加在糖链非还原末端葡萄糖的C4位上
D. 糖原合成中有焦磷酸生成

关于糖原合成和糖原降解下列哪个句子是正确的?( )

A. 调控糖原代谢的三种激素都受cAMP介导
B. 肾上腺素和胰高血糖素在糖原代谢中的效应相反
C. 胰岛素增加肝合成糖原的能力
D. 血糖水平低时胰岛细胞分泌胰岛素

将一肝病患者的糖原样品与正磷酸、磷酸化酶、脱支酶(包括转移酶)共同保温,结果得到葡萄糖—1一磷酸和葡萄糖的混合物,二者的比值:葡萄糖—1—磷酸/葡萄糖=100,试推测该患者可能缺乏哪种酶? ()

A. 脱分支酶
B. 糖原合酶
C. 磷酸化酶
D. 分支酶

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