儿内科(医学高级) - 原发性免疫缺陷病 - 查题吧

单选题

患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。最有助于明确诊断的检查是（）

A. 胸部X线片
B. 血清蛋白电泳
C. 血清结核抗体测定
D. T淋巴细胞亚群测定
E. PPD试验

单选题

患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中呢一项最有助于诊断（）

A. 外周血淋巴细胞计数
B. 淋巴细胞转化试验
C. 细胞计数
D. T细胞亚群
E. 血清IgIgIgA含量测定

单选题

患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是（）

A. 无丙种球蛋白症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 胸腺发育不全
D. SCID（严重联合免疫缺陷病）
E. Wiskott-Aldrich综合征

单选题

患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）

A. 外周血白细胞总数明显降低
B. 血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C. 外周血T细胞水平明显降低
D. 血清IgG明显降低，IgM正常
E. 外周血血小板降低、体积减小

单选题

患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是（）

A. 肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B. 肺炎+先天性心脏病
C. 肺炎+AIDS
D. 肺炎+慢性肉芽肿病
E. 肺炎+严重联合免疫缺陷

单选题

患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（）

A. 胎肝移植
B. 免疫配型的无关供者骨髓移植
C. 免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 脐带血移植

单选题

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。引起该病最常见的致病菌为（）

A. 金黄色葡萄球菌
B. 脑膜炎球菌
C. 分枝杆菌
D. 肺炎链球菌
E. 不动杆菌
F. 白色念珠菌

单选题

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最可能的诊断是（）

A. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
B. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
C. X连锁慢性肉芽肿病
D. 非X连锁慢性肉芽肿病
E. 联合免疫缺陷病
F. X连锁无丙种球蛋白血症

多选题

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最有效的根治方法是（）

A. 白细胞介素-2
B. 粒细胞集落刺激因子
C. 输注新鲜中性粒细胞
D. 骨髓移植
E. 静脉注射丙种球蛋白
F. 基因治疗

单选题

7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。最可能的诊断为（）

A. 幼年类风湿关节炎
B. 感染性关节炎
C. 败血症
D. 风湿性关节炎
E. 过敏性紫癜

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