儿内科(医学高级) - 原发性免疫缺陷病 - 查题吧

多选题

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。下列哪些检查有助于诊断（）

A. 四唑氮蓝试验
B. 化学发光试验
C. 中性粒细胞杀菌功能试验
D. 骨髓穿刺
E. 氧化酶活性测定
F. 免疫球蛋白测定

单选题

支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A. 吞噬功能缺陷
B. 细胞免疫缺陷
C. 体液免疫缺陷
D. 纤毛运动功能缺陷
E. 粘附分子缺陷

单选题

关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A. B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B. IgM类抗体在胎儿期即可产生
C. 免疫球蛋白不能通过胎盘
D. 足月新生儿血清IgG低于母体
E. 血清IgA水平1岁左右达成人水平

单选题

能够通过母体胎盘达到胎儿体内的免疫球蛋白是（）

A. IgG
B. IgA
C. IgM
D. IgE
E. IgD

单选题

婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）

A. 15～29天
B. 2个月
C. 3个月
D. 4个月
E. 5个月

单选题

以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

单选题

7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。应考虑为（）

A. 风湿热
B. 败血症
C. 幼年型类风湿关节炎
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮

单选题

哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）

A. 湿疹
B. 反复感染
C. 血小板减少
D. 共济失调
E. 湿疹、血小板减少、反复感染三者均是

单选题

目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

单选题

一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷

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