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三羧酸循环产生ATP的方式是

A. 1次底物水平磷酸化,3次氧化磷酸化
B. 1次底物水平磷酸化,4次氧化磷酸化
C. 1次底物水 平磷酸化,5次氧化磷酸化
D. 2次底物水平磷酸化,3次氧化磷酸化
E. 2次底物水平磷酸化,4次氧化磷酸化

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患者,女,18岁,以“右眼视力下降1周”前来就诊,查视力右眼0.5,左眼1.0。检查见双眼视盘颞侧淡,视网膜平伏,中心凹反光存在。视野:右眼上半中心暗点,周边视野缩窄;左眼视野大部分损害, 上半部损害严重。眼底荧光血管造影见双眼视盘轻度高荧光印象,头颅MRI平扫未见异常。患者诉家族中堂哥、堂弟有类似病史,均为青少年时期起病,视力下降。该患者最可能的诊断是

A. Kjer病
B. MEL AS型线粒体脑肌病
C. Leber遗传性视神经病
D. Kearns Sayre综合征
E. Leigh综合征

患者,男性,21岁,以“双侧眼睑下垂2月”入院。2月前,无明显诱因逐渐出现右眼睑下垂,大约2个月后出现双侧眼睑下垂,伴眼球活动障碍。肌电图检查显示:左股四头肌呈神经源性损害。脑MRI显示:双侧大脑半球侧脑室旁对称性长T1、长T,信号,病变边界不清。肌肉活检显示:破碎肌纤维。临床诊断为线粒体脑肌病CPEO型。治疗过程选用泛醌,其依据是

A. 促进乙酰胆碱释放,骨骼肌细胞发生兴奋而收缩
B. 给患者添加呼吸链所需的辅酶,缓解线粒体肌病的症状
C. 促进细胞对缺陷线粒体的排斥
D. 促进乙酰胆碱与骨骼肌细胞膜上特异性受体结合
E. 促进乙酰胆碱与骨骼肌細胞膜上特异性受体結合,促进Ca2+通过突触前膜上的Ca2+通道内流,释放神经递质

某校运动会,王同学参加完3000米长跑后,感到腿部肌肉酸痛,无法站立。送至医务室,医生检查后,排除骨骼及软组织损伤的可能,提出肌肉酸痛的原因可能是肌细胞产生并大量积累了

A. 醋酸
B. 草酸
C. 乙醇
D. 乳酸
E. 柠檬酸

患者,男性,13岁,视物不清3年、手颤2年,听力减退1个月,反复昏厥3天入院。神经系统检查显示:双侧眼睑下垂,双眼外展不到位。四肢肌张力偏低。眼底检查:双眼视网膜色素变性。血乳酸浓度增高,心电图呈三度房室传导阻滞,室性逸搏心律(心率38次/分)。头部MRI显示:双侧额叶白质、脑桥被盖、胼胝体压部、双侧小脑半球、双侧内囊后肢可见长Tq、长T,异常信号。肌肉活检可见破碎红纤维。考虑Kearns- Sayre综合征,可通过( )明确诊断

A. CT检查
B. 蛋白检测,
C. 基因检测
D. 脑电图检查
E. 病理检查

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