线粒体内膜的标志酶是
A. 细胞色素C氧化酶
B. 苹果脱氢酶
C. 腺苷酸激酶
D. 单胺氧化酶
E. 琥珀酸脱氢酶
三羧酸循环产生ATP的方式是
A. 1次底物水平磷酸化,3次氧化磷酸化
B. 1次底物水平磷酸化,4次氧化磷酸化
C. 1次底物水 平磷酸化,5次氧化磷酸化
D. 2次底物水平磷酸化,3次氧化磷酸化
E. 2次底物水平磷酸化,4次氧化磷酸化
患者,女,18岁,以“右眼视力下降1周”前来就诊,查视力右眼0.5,左眼1.0。检查见双眼视盘颞侧淡,视网膜平伏,中心凹反光存在。视野:右眼上半中心暗点,周边视野缩窄;左眼视野大部分损害, 上半部损害严重。眼底荧光血管造影见双眼视盘轻度高荧光印象,头颅MRI平扫未见异常。患者诉家族中堂哥、堂弟有类似病史,均为青少年时期起病,视力下降。该患者最可能的诊断是
A. Kjer病
B. MEL AS型线粒体脑肌病
C. Leber遗传性视神经病
D. Kearns Sayre综合征
E. Leigh综合征
患者,男性,21岁,以“双侧眼睑下垂2月”入院。2月前,无明显诱因逐渐出现右眼睑下垂,大约2个月后出现双侧眼睑下垂,伴眼球活动障碍。肌电图检查显示:左股四头肌呈神经源性损害。脑MRI显示:双侧大脑半球侧脑室旁对称性长T1、长T,信号,病变边界不清。肌肉活检显示:破碎肌纤维。临床诊断为线粒体脑肌病CPEO型。治疗过程选用泛醌,其依据是
A. 促进乙酰胆碱释放,骨骼肌细胞发生兴奋而收缩
B. 给患者添加呼吸链所需的辅酶,缓解线粒体肌病的症状
C. 促进细胞对缺陷线粒体的排斥
D. 促进乙酰胆碱与骨骼肌细胞膜上特异性受体结合
E. 促进乙酰胆碱与骨骼肌細胞膜上特异性受体結合,促进Ca2+通过突触前膜上的Ca2+通道内流,释放神经递质