患儿,男,4岁,因“嗜睡、视力减退”入院检查。眼底检查:双眼视网膜色素变性。血乳酸浓度增高。心电图检查示二度房室传导阻滞。肌肉活检可见破碎红纤维。经基因检查后确诊为Kearns-Sayre综合征。其发病机制为
A. 线粒体融合分裂相关基因异常,引起线粒体稳态失调,最终导致细胞功能障碍
B. 线粒体DNA复制异常,线粒体功能障碍,最终导致细胞功能障碍
C. 线粒体蛋白转运障碍,滞留在胞浆内,引起细胞功能障碍
D. 线粒体内累积大量脂肪或蛋白质,导致线粒体功能障碍,进而引起细胞功能障碍
E. 线粒体DNA碱基片段缺失,引起氧化代谢过程的酶或蛋白合成障碍,线粒体功能障碍进而引起细胞功能障碍
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船期表一般以( )为周期发布。船期表- -般以( )为周期发布
A. 年
B. 月
C. 周
D. 日
CUSTOMS SUBMISSION指的是( )。
A. 截单期
B. 集港时间
C. 截港时间
D. 截关时间
BOOKING CLOSING 指得是( )。
A. 截单期
B. 集港时间
C. 截港时间
D. 截关时间
1、已知: φθ(Ag+/Ag)=+0.7996V, φθ(Ce4+/Ce3+)=1.61V, φθ(I2/I-)=0.5345V,φθ(Fe3+/Fe2+)= 0.771V. 在标准状态下由强到弱的还原剂的顺序是…...........…... ( )① Ce3+>Fe2+>Ag>I- ②Ce3+>Fe2+>Ag>I-③I->Fe2+>Ag>Ce3+ ④ Ce3+> Ag>Fe2+>I-