超星 - 第6章线粒体 - 查题吧

单选题

患者,女,16岁,以“发作性抽搐4年,再发10天”入院。入院查体:记忆力、计算力和理解力均差,双眼外展、内聚受限,四肢肌张力稍高。肌电图提示广泛肌原性损害。MRI示两侧齿状核、豆状核和尾状核钙化。肌肉活检见典型破碎红纤维,脑组织活检见神经元成慢性变性改变。临床及病理诊断为线粒体脑肌病,治疗过程选用辅酶Q,其依据是

A. 辅酶Q可以抑制患者神经元的异常放电
B. 辅酶Q是呼吸链的辅酶,可以维持线粒体功能
C. 辅酶Q可以促进细胞对缺陷线粒体的排斥
D. 辅酶Q可以抑制突触神经递质的释放
E. 辅酶Q是一种钠通道阻滞剂

单选题

下列哪一种是还原型的辅酶

A. NADH和FADH 2
B. NAD +和FAD
C. ATP和GTP
D. 辅酶A
E. ADP和GDP

单选题

线粒体内三羧酸循环的特点是

A. 放出氢原子和电子
B. 脱羧放出ATP
C. 脱羧产生CO 2、放出氢原子
D. 脱羧产生CO 2、放出电子
E. 脱羧产生CO 2、放出ATP

单选题

患儿,男,13岁,因间断抽搐20个月,视力减退8月来院就诊。患儿1年前体格、智力发育正常。12岁时出现全身性抽搐,伴高热、头痛、呕吐,此后反复抽搐发作,易疲劳。13岁时出现进行性视力下降,听力减退。检查发现血清乳酸、丙酮酸均增高。心电图显示不完全右束支传导阻滞。磁共振检查显示双侧苍白球和脑室周围白质T1低信号和T2高信号,符合Leigh综合征改变。进一步的基因检测提示mtDNA 13513 G→A突变导致复合物Ⅰ缺陷。复合体Ⅰ即为

A. CoQH 2-细胞色素C还原酶复合体
B. NADH-CoQ还原酶复合体
C. ATP合酶复合体
D. 细胞色素C氧化酶复合体
E. COX复合体

单选题

患儿,女,5岁,从小喂养困难,易疲劳,发育落后,四肢肌张力减退,肌肉松弛,膝腱反射亢进,脚踝痉挛。血乳酸值高于正常,血中乳酸/丙酮酸高达58(正常值<20),提示呼吸链出现障碍。通过酶活性检测的方法,并和健康儿童的酶活性数据库进行比较,发现患者的呼吸链复合物Ⅰ和Ⅳ活性偏低,复合体Ⅰ和Ⅳ的酶活性中心分别是

A. NADH-CoQ氧化还原酶和细胞色素C氧化酶
B. NADH-CoQ氧化还原酶和琥珀酸-CoQ氧化还原酶
C. 细胞色素C氧化酶和琥珀酸-CoQ氧化还原酶
D. CoQH-细胞色素C氧化还原酶和NADH-CoQ氧化还原酶
E. CoQH-细胞色素C氧化还原酶和细胞色素C氧化酶

单选题

患儿,男,4岁,因“嗜睡、视力减退”入院检查。眼底检查:双眼视网膜色素变性。血乳酸浓度增高。心电图检查示二度房室传导阻滞。肌肉活检可见破碎红纤维。经基因检查后确诊为Kearns-Sayre综合征。其发病机制为

A. 线粒体融合分裂相关基因异常,引起线粒体稳态失调,最终导致细胞功能障碍
B. 线粒体DNA复制异常,线粒体功能障碍,最终导致细胞功能障碍
C. 线粒体蛋白转运障碍,滞留在胞浆内,引起细胞功能障碍
D. 线粒体内累积大量脂肪或蛋白质,导致线粒体功能障碍,进而引起细胞功能障碍
E. 线粒体DNA碱基片段缺失,引起氧化代谢过程的酶或蛋白合成障碍,线粒体功能障碍进而引起细胞功能障碍

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