题目内容
患者,女,16岁,以“发作性抽搐4年,再发10天”入院。入院查体:记忆力、计算力和理解力均差,双眼外展、内聚受限,四肢肌张力稍高。肌电图提示广泛肌原性损害。MRI示两侧齿状核、豆状核和尾状核钙化。肌肉活检见典型破碎红纤维,脑组织活检见神经元成慢性变性改变。临床及病理诊断为线粒体脑肌病,治疗过程选用辅酶Q,其依据是
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下列哪一种是还原型的辅酶
线粒体内三羧酸循环的特点是
患儿,男,13岁,因间断抽搐20个月,视力减退8月来院就诊。患儿1年前体格、智力发育正常。12岁时出现全身性抽搐,伴高热、头痛、呕吐,此后反复抽搐发作,易疲劳。13岁时出现进行性视力下降,听力减退。检查发现血清乳酸、丙酮酸均增高。心电图显示不完全右束支传导阻滞。磁共振检查显示双侧苍白球和脑室周围白质T1低信号和T2高信号,符合Leigh综合征改变。进一步的基因检测提示mtDNA 13513 G→A突变导致复合物Ⅰ缺陷。复合体Ⅰ即为
患儿,女,5岁,从小喂养困难,易疲劳,发育落后,四肢肌张力减退,肌肉松弛,膝腱反射亢进,脚踝痉挛。血乳酸值高于正常,血中乳酸/丙酮酸高达58(正常值<20),提示呼吸链出现障碍。通过酶活性检测的方法,并和健康儿童的酶活性数据库进行比较,发现患者的呼吸链复合物Ⅰ和Ⅳ活性偏低,复合体Ⅰ和Ⅳ的酶活性中心分别是
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