患儿,女,13岁,以“双眼视力下降”入院治疗。1年前曾出现抽搐。此次入院显示左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,肌肉活检显示纤维内脂滴轻度增多。心电图显示不完全右束支传导阻滞。脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征,合并继发性癫痫。基因检测显示mtDNA G→A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物Ⅰ活性下降。线粒体呼吸链复合物Ⅰ的酶活性中心为
A. NADH-CoQ氧化还原酶
B. 琥珀酸-CoQ氧化还原酶
CoQH2-细胞色素c氧化还原酶
D. 细胞色素c氧化酶
E. 丙酮酸脱氢酶
N-连接的糖基化中,寡糖链一般连接在哪一种氨基酸残基上
A. 天冬酰胺
B. 天冬氨酸
C. 苏氨酸
D. 酪氨酸
E. 丝氨酸
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