超星 - 期末复习题（十一） - 查题吧

单选题

禁用丙种球蛋白静脉滴注的是 ( )

A. 全丙种球蛋白低下血症
B. X连锁高IgM免疫缺陷
C. 选择性IgG免疫缺陷
D. WAS
E. 选择性IgA缺陷

单选题

1岁患儿,因语言、运动发育落后就诊。查体:身长65㎝,表情呆滞,皮肤粗燥,眼睑肿,舌大且厚,伸出口外,心率86次/分,心音较低,腹膨隆,有,四肢粗短。首先应进行的检查是 ( )

A. 尿三氯化铁试验
B. T3、、T4、TSH测定
C. 血糖测定
D. 头颅CT
E. 心电图检查

单选题

男性3岁患儿,身高65㎝,平日安静少动,腹胀经常便秘,查体:智力低下,舌厚而大,皮肤粗燥,腕部骨化中心一个,T4↓TSH↑,首选的治疗 ( )

A. 生长激素
B. 甲状腺素片连服1年
C. VitD+钙片
D. 甲状腺素片,服至青春期
E. 甲状腺素片,终身服药

单选题

1岁半患儿,至今不会独立行走,智力发育落后于同龄儿。查体:眼距增宽,鼻梁平,腭弓高,舌常伸口外,小指向内侧弯曲,通贯掌。面部无浮肿,皮肤细嫩。无异常气味。最可能的诊断为 ( )

A. 呆小病
B. 先天愚型
C. 苯丙酮尿症
D. 软骨发育不良
E. 粘多糖病

单选题

患儿10个月,近一周来抽搐发作4次,父母为近亲婚配。查体:智力发育差,皮肤白毛发黄,可闻及鼠尿味,脑电图可见痫样放电。最可能的诊断为 ( )

A. 呆小病
B. 苯丙酮尿症
C. 先天愚型
D. 原发性癫痫
E. 低钙惊厥

单选题

患儿10个月,近一周来抽搐发作4次,父母为近亲婚配。查体:智力发育差,皮肤白毛发黄,可闻及鼠尿味,脑电图可见痫样放电。确诊的检查为 ( )

A. 血浆游离氨基酸分析
B. 染色体分析
C. 血清T3、T4检查
D. 血电解质检查
E. 颅脑影像学检查

单选题

患儿10个月,近一周来抽搐发作4次,父母为近亲婚配。查体:智力发育差,皮肤白毛发黄,可闻及鼠尿味,脑电图可见痫样放电。治疗的选择为 ( )

A. 低苯丙氨酸奶粉
B. 羊奶
C. 母乳
D. 牛奶
E. 高蛋白饮食

单选题

5岁女孩,身高85cm,身长的中点位脐下缘,腕骨骨化中心4个,智力落后,皮肤粗糙,眼睑水肿,眼距增宽,鼻梁宽平,常吐舌。父母非近亲结婚,住地非地方性甲状腺肿流行地区。该儿确诊后,治疗给予甲状腺片10mg口服,准备逐步加大甲状腺片剂量,至出现下列表现时所用剂量即为维持量,除外 ( )

A. 食欲改善,反应灵活
B. 便秘与腹胀缓解
C. T3,T4基本正常
D. TSH基本正常
E. 骨龄和身高达到正常同龄儿水平

单选题

女孩,1岁。父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿味呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验阳性。该病出现神经系统症状主要系由于 ( )

A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E. 生物蝶呤缺乏

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