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von Willebrand 病是一种常染色体显性遗传病 ，已知与之相关的 von Willebrand因子（von Willebrand factor , vWF。基因定位于 12p13.31）存在多种突变形式。携带突变的人群比例约为1/120，再出现损伤后出血不止的临床病理症状。临床病理分析表明，本病患者体内的vWF活性异常增高，使与血小板的结合能力相应增强。当机体受损出血时，血小板会因与vWF的强力结合而 难以解离出来，以致不能够接触、依附于血管内皮而发挥其止血功能。vWF突变属于
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